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【消息】重型地中海贫血是什么病孩童高发病不治疗活不过5岁

发布时间:2021-01-03 01:27:08 阅读: 来源:折弯机厂家

β重型地中海贫血是什么病?为什么需要花费大笔的钱进行治疗。近日一名女孩因为患有β重型地中海贫血而无钱医治,因此其父自学治疗。到底β重型地中海贫血是什么病,会有哪些症状?

2013年10月,女孩韦金秋身体皮肤出现苍白、食欲不振、精神不佳的现象,与同龄活泼开朗、精力十足的孩子完全不同。去往医院诊查才知是患有β重型地中海贫血,而此病花费了家里的储蓄,但女孩的病情仍不见好转。无奈之下,其父韦树福只能使用简单的工具,在自家的地里搭建了一个露天的草药床,想要通过烧草药火熏的方法治疗女孩的病。

β重型地中海贫血花费巨大,是什么病症?

地中海贫血是一种遗传性贫血,简称海贫或海洋性贫血,此病遍布全球。地中海贫血是正常染色体遗传性缺陷,引起的血红蛋白链的基因发生突变,导致合成障碍,而在红血球中,血红蛋白负责运输氧气。

地中海贫血分为α型及β型。正常的血红蛋白由四个亚基链组成,α链合成不足则称为α地中海贫血,β链合成不足则称为β地中海贫血。α分为四型,β成为三型。

β地中海贫血可根据病情不同,分为三型:

1、重型:又称为Cooley贫血。患儿出生时无症状,约3-12个月开始发病,呈慢性进行性贫血、血色苍白、肝脾大、发育不良,常有轻度黄疽,症状会随着年龄而日益明显。此病会造成心力衰竭,是致患儿死亡的原因之一,此病不治疗,多于5岁前死亡。

2、实验室检查:外周血象呈小细胞低色素性贫血,红血球大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红血球和有核红血球、点彩红血球、嗜多染性红血球豪 -周氏小体等;网织红血球正常或增高。骨髓象呈红血球系统增生明显活跃,以中、晚幼红血球占多数,成熟红血球改变与外周血相同。

3、轻型:患此病的患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年,本病情易被忽略,多在重型患者家族调查时发现。

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